低钠补太快,小心脱髓鞘

低钠血症是临床常见的电解质紊乱类型,低钠血症可以造成神经系统、运动系统和消化系统症状,严重低钠血症可以造成严重危害,甚至死亡。但即使对于重度低钠血症的患者,补钠也不能太心急,如补充太快,可能会引起渗透性脱髓鞘综合征,后果很严重。下面让我们一起来了解下渗透性脱髓鞘综合征。

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什么是渗透性脱髓鞘综合征?

渗透性脱髓鞘综合征(ODS)也叫渗透性髓鞘溶解综合征,是一种发生在中枢神经系统的非炎症性脱髓鞘疾病。根据发生部位的不同,分为脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)和脑桥外髓鞘溶解症(EPM)。常见的诱因有慢性酒精中毒、低钠血症纠正过快、肝移植后等。

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为何会引起ODS?

低钠血症时,水顺着渗透梯度从细胞外移动到细胞内,引起脑水肿。为了形成新的渗透压平衡和减轻细胞水肿,脑细胞内的钠、钾离子及有机溶质被泵出脑细胞外,来适应这种低渗状态。

当我们补钠过快时,细胞外液渗透压升高,形成了水从胞内转向胞外的渗透梯度。相应的为了减少细胞的液体流失,脑细胞会重新摄取之前被泵出去的离子和有机溶质。但对有机溶质的再摄取过程是缓慢的,通常需要几天的时间。这一过程失衡会造成脑细胞脱水,引发神经细胞脱髓鞘。

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ODS有哪些临床表现?

严重低钠血症本身就会引发脑病,出现神经系统症状,但这些症状会随着低钠纠正得到缓解。如果一度好转后病情再次恶化就要当心了。

典型的表现可以是假性延髓麻痹、痉挛性瘫痪、失语、行为改变、麻木甚至昏迷。也有表现为构音不良和吞咽困难,瞳孔和眼球运动异常。此外,患者可有意识障碍,严重的可以表现为闭锁综合征。部分患者还表现为精神行为的改变和运动异常。

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诊断ODS选择何种检查?

当患者出现 ODS 的临床表现时,应首选 MRI 检查以明确诊断。ODS 早期 MRI 可以没有异常,通常在发病后 10-14 天才能出现明显的 MRI 影像学变化,特点为 T1 相低信号,T2 相高信号。发病后 1 周左右 DWI 显示病变部位高信号,所以 DWI 对早期脱髓鞘病变更敏感。

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怎么治疗ODS?

ODS 预后轻重不一,没有特效的治疗办法。已报道的疗法包括应用糖皮质激素、免疫丙种球蛋白、高压氧、血浆置换、促甲状腺激素释放激素、重新诱导低钠血症等。该病有一定的自限性,一旦出现,不论病情多重,都不要轻易放弃。

供稿/王媛慧

审核 /郁婷婷 翁亚丽

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