一文说清楚，嗜酸性肉芽肿性血管炎是什么？

嗜酸性肉芽肿性血管炎是一种罕见的风湿免疫性疾病，过去称为 Churg-Strauss 综合征，后被命名嗜酸性肉芽肿性血管炎，因其约 40% 的 患者抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性，因此将该病与显微镜下多血管炎、肉芽肿性血管炎合称为 ANCA 相关性血管炎。又因为该病患者常常见外周血嗜酸性粒细胞增多，故属于高嗜酸粒细胞综合征的一种。

①嗜酸性肉芽肿性血管炎流行病学

目前我国还没有完整系统的流行病学资料。据相关文献统计，该病每年新发病率为( 0.11~2.66) /100 万人，总患病率为( 10.7 ~ 14) /100 万人; 发病年龄通常为 7 ~74 岁，平均年龄 38 ～ 54 岁，而在哮喘人群中发病率可以达到( 34.6 ~64.4) / 10 万。目前尚未有明确证据证明嗜酸性肉芽肿性血管炎发病与性别、年龄、家族有明显关系。

②嗜酸性肉芽肿性血管炎临床表现

嗜酸性肉芽肿性血管炎通常会经历 3 个阶段: 前驱期、嗜酸粒细胞浸润期、血管炎期，因受累器官数量不同，受累部位以及严重程度不同，临床表现也有所不同。

前驱期：呼吸系统受累最为常见，哮喘是前驱期最主要的临床特征，往往还是首发症状。哮喘可见于 90% 以上的患者，多在成年发病，但与常见的支气管哮喘不同，常常缺少支气管哮喘的周期性发作的特点，与此同时，前驱期还可伴发慢性鼻窦炎、过敏性鼻炎、关节、肌肉疼痛等症状。

嗜酸粒细胞浸润期 ：浸润期主要表现为心、肺、消化道嗜酸粒细胞浸润和高 嗜酸粒细胞血症，其中以肺部受累最普遍，而心脏受累是影响患者预后的高危因素也是导致死亡的最重要原因。

血管炎期：发热、体重减轻、疲劳等全身症状明显往往预示着疾病进入血管炎期，此期神经系统、肤、肾脏等器官损害明显，神经系统损害方面，出现脑卒中是此病患者死亡的又一重要原因。

③嗜酸性肉芽肿性血管炎实验室检测

外周血嗜酸粒细胞增多是本病一大特征，嗜酸粒细胞与疾病活动度相关，其增高对疾病复发有一定指示；40%左右的患者免疫荧光检测ANCA阳性，其中绝大部分为抗髓过氧化物酶核周型ANCA( p-ANCA) ，而胞质型 ANCA( c-ANCA) 仅占10% 左右。此外患者可伴有血清 IgE 水平升高、C 反应蛋白升高、红细胞沉降率增快、正细胞正色素性贫血、类风湿因子阳性等，但缺乏特异性。

④嗜酸性肉芽肿性血管炎治疗

嗜酸性肉芽肿性血管炎的治疗原则是尽快控制病情、避免脏器不可逆损害， 病情较轻时，可单用糖皮质激素控制病情；病情较重时，需要使用环磷酰胺加大剂量糖皮质激素联合治疗；硫唑嘌呤、甲氨蝶呤片等免疫抑制剂可作为诱导缓解后的维持期治疗药物。近日也有研究表示利妥昔单抗对控制病情有效，但需要注意是否会诱发严重的支气管痉挛；肿瘤坏死因子α拮抗剂也有一定效果，但也需要经过临床检验。